L'agglutination des protéines est une caractéristique du diabète et de nombreuses maladies neurodégénératives, notamment les maladies d'Alzheimer, de Parkinson et de Huntington. Si nos cellules ne peuvent pas éliminer ces amas de protéines, leur capacité à générer de l'énergie est réduite. Une nouvelle étude a mis en lumière le système interne de contrôle de la qualité qui pourrait être responsable de l'élimination des amas de protéines. Cette étude a fait les gros titres médicaux et scientifiques mondiaux en octobre 2017.
PARTICULARITÉS DE L'ÉTUDE
- Une étude in vitro
LIMITES DE CETTE ÉTUDE
- Les résultats doivent être vérifiés dans une étude utilisant des échantillons de biopsie de tissus humains.
CE QUE L'ON SAVAIT DÉJÀ
- Les cellules saines produisent des protéines agglutinantes dysfonctionnelles avec des queues (protéines CAT) lorsqu'il y a une diminution occasionnelle de l'énergie cellulaire.
- Les protéines CAT s'agglutinent et s'accumulent dans les mitochondries, empêchant ces dernières de produire de l'énergie.
- Lorsque trop de cellules cérébrales sont touchées, des dommages irréversibles se produisent.
CE QUE CETTE ÉTUDE APPORTE
- Cette étude a identifié une nouvelle voie de contrôle de la qualité dans les cellules du cerveau.
- La voie de contrôle de la qualité protège les mitochondries des effets toxiques des protéines CAT-tail en empêchant l'ajout de la CAT-tail aux protéines dysfonctionnelles. Cela permet au système de contrôle de la qualité de la cellule d'éliminer les protéines dysfonctionnelles de la cellule.
- Si les cellules manquent d'énergie, ces protéines à queue CAT ne peuvent pas être éliminées par la voie du contrôle de la qualité. Elles s'accumulent dans les cellules cérébrales, étranglent progressivement la cellule et empêchent les mitochondries de produire suffisamment d'énergie pour assurer les fonctions de la cellule cérébrale. Finalement, les changements deviennent irréversibles et la cellule cérébrale affectée est définitivement endommagée.
- Les défauts de la voie de contrôle de la qualité ou son déclin lié à l'âge peuvent être à l'origine de maladies humaines associées à un dysfonctionnement mitochondrial et à la neurodégénérescence.
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Izawa,T., Park, S-H., Zhao, L., Hartl, F.U., et Neupert, W. (2017) La protéine cytosolique Vms1 relie le contrôle de la qualité du ribosome à l'homéostasie mitochondriale et cellulaire. Cell DOI : 10.1016/j.cell.2017.10.002
